A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito congênito causado por um orifício (falha de fechamento) no diafragma — à direita ou à esquerda — ou pela ausência completa dessa estrutura. Essa falha permite que órgãos abdominais, como estômago, baço, intestinos e fígado, migrem para o interior do tórax. Essa migração comprime os pulmões, impedindo seu desenvolvimento adequado.
A HDC ocorre mais frequentemente no lado esquerdo do corpo. Sua causa exata permanece desconhecida.
Qual é a frequência?
A HDC representa cerca de 8% de todos os defeitos congênitos maiores, afetando aproximadamente 1 a cada 3.000 a 5.000 nascimentos vivos por ano.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito já no ultrassom morfológico de 11 a 14 semanas, por meio da observação de:
- Desvio do eixo cardíaco causado por órgãos no tórax.
- Alterações no volume de líquido amniótico.
A maioria dos casos é diagnosticada entre 18 e 24 semanas. Achados diretos incluem visualização dos órgãos herniados no tórax.
Opções de tratamento
- Acompanhamento sem tratamento intrauterino — taxa de sobrevivência de aproximadamente 10% dos casos graves.
- Cirurgia intrauterina de oclusão traqueal fetoscópica (FETO) — chance de sobrevivência de até 50% em casos selecionados.
Essa cirurgia é indicada para casos extremamente severos, severos e moderados.
Objetivo da colocação do balão / oclusão traqueal
Nos casos de HDC, o pulmão do lado afetado apresenta hipoplasia (volume e função reduzidos).
O objetivo do balão traqueal é:
- Impedir que o líquido produzido pelo pulmão saia, causando sua expansão.
- Promover crescimento e maturação pulmonar.
- Melhorar as chances de função respiratória após o nascimento.
O balão é removido por nova fetoscopia ou punção com agulha sob monitoramento ecográfico.
Critérios para cirurgia intrauterina
- Gestação única.
- Diagnóstico confirmado e identificação dos órgãos herniados.
- Casos graves ou extremamente graves:
- Relação LHR < 0,85;
- Relação O/E LHR < 35%;
- Fígado herniado.
- Ausência de outras malformações significativas.
- IMC materno < 40.
- Ausência de risco elevado de parto prematuro.
Protocolo de acompanhamento pré e pós-natal
Pré-natal:
- Classificação e avaliação detalhada da hérnia.
- Avaliação genética e exclusão de malformações associadas.
- Corticoterapia para risco aumentado de parto antes de 34 semanas.
- Planejamento do parto em centro de referência.
Pós-natal:
- Idade gestacional ideal para o parto: 37 a 39 semanas.
- Parto em hospital com UTI neonatal e equipe de cirurgia pediátrica.
Acompanhamento a longo prazo
As crianças são acompanhadas por equipe multidisciplinar (cardiologia, pneumologia, neurologia, nutrição, cirurgia, fonoaudiologia, gastroenterologia) com avaliações regulares aos 6 meses, 12 meses e 2 anos, além de seguimento até os 5 anos ou mais.
Idade gestacional ideal para cirurgia fetal
Para casos moderados a extremamente graves, recomenda-se realizar a cirurgia entre 26 e 28 semanas de gestação, podendo estender até 34 semanas em casos selecionados.
Equipe Cirurgia Fetal FMFLA
- Dr. Mauro Villa Real
- Dr. Renato Ximenes
- Dr. André Malho
- Dr. Carlos Baldo
- Dr. Márcio Miranda
